noviembre 14, 2023

Síndrome de Ramsay Hunt. Reporte de caso en un adolescente previamente sano

AUTORES: Acad. Cipatli Ayuzo del Valle, Dra. Ximena Flores Osorio, Dr. Ramiro Santo Lartigue,  Dr. Arturo Garza Peña

Resumen

Introducción. El síndrome de Ramsay-Hunt se caracteriza por parálisis facial unilateral y erupción vesicular en el pabellón auricular o cavidad oral, causado por el virus de varicela zóster localizado en el ganglio geniculado. Es poco común en adolescentes sanos. El objetivo es presentar un caso clínico de síndrome de Ramsay-Hunt en un adolescente previamente sano, sin comorbilidades.

Caso clínico. Masculino de 14 años presenta rinorrea hialina seguida de parálisis facial, otalgia y lesiones vesiculares en el pabellón auricular derecho. Se observa disfunción del cierre palpebral derecho y desviación de la sonrisa hacia la izquierda. Se excluyen lesiones herpéticas, vértigo y acúfenos. Panel viral y resonancia magnética (RM) cerebral con resultados normales. Se inicia tratamiento intravenoso con prednisona (1 mg/kg/día) y aciclovir (10 mg/kg/día), presentando mejoría y es egresado a las 48 horas. Presenta aparición de acné en tórax, posiblemente relacionado con los esteroides administrados.

Conclusión. El síndrome de Ramsay Hunt es poco común en adolescentes sanos y conlleva un mayor riesgo de complicaciones y secuelas. El diagnóstico oportuno es esencial para poder diferenciar las lesiones herpéticas de las manifestaciones similares al acné, para así dar el tratamiento adecuado y mejorar el pronóstico.

Palabras clave: parálisis facial, adolescente, síndrome de Ramsay Hunt

 

Abstract

Introduction. Ramsay-Hunt syndrome is characterized by unilateral facial palsy and vesicular eruption on the auricle or oral cavity, caused by the varicella zoster virus located in the geniculate ganglion. It is rare in healthy adolescents. The objective is to present a clinical case of Ramsay-Hunt syndrome in a previously healthy adolescent, without comorbidities.

Clinical case. A 14-year-old male presents with hyaline rhinorrhea followed by facial paralysis, otalgia, and vesicular lesions in the right auricular pavilion. Dysfunction of the right palpebral closure and deviation of the smile to the left are observed. Herpetic lesions, vertigo and tinnitus are excluded. Viral panel and magnetic resonance imaging (MRI) of the brain with normal results. Intravenous treatment with prednisone (1 mg/kg/day) and acyclovir (10 mg/kg/day) was started, presenting improvement and he was discharged after 48 hours. He presents the appearance of acne on the chest, possibly related to the steroids administered.

Conclusion. Ramsay Hunt syndrome is rare in healthy adolescents and carries a higher risk of complications and sequelae. Timely diagnosis is essential to be able to differentiate herpetic lesions from acne-like manifestations, to give adequate treatment and improve the prognosis.

Keywords: facial palsy, adolescent, Ramsay Hunt syndrome

 

Introducción

El síndrome de Ramsay Hunt es una complicación tardía de la infección por el virus de la varicela zóster, que genera inflamación del ganglio geniculado del nervio craneal VII. El síndrome lleva el nombre de James Ramsay Hunt, neurólogo que describió la patología en 1900. La triada clásica consiste en parálisis facial ipsilateral, otalgia y erupción vesicular. Otros síntomas son disgeusia, ojo seco, lagrimeo, hiperacusia, obstrucción nasal, disartria, pérdida de audición, acúfenos y vértigo.

El síndrome de Ramsay Hunt tiene una incidencia de 5/100,000 personas por año aproximadamente, mientras que en la parálisis de Bell es de entre 15-30/100,000 personas por año. Sólo 7% de las parálisis faciales corresponde al síndrome de Ramsay Hunt.

Por otro lado, el acné es actualmente una de las principales causas de consulta dermatológica debido a que afecta a entre 70 y 87% de los adolescentes mexicanos, con lesiones que se presentan como comedones, pápulas, pústulas y hasta nódulos y pudieran confundirse con otras lesiones de piel ocasionando el diagnóstico tardío de otras patologías.

En el caso de síndrome de Ramsay Hunt, los pacientes inmunocomprometidos tienden a tener mayor gravedad de la enfermedad con menor índice de recuperación. Es más frecuente en pacientes oncológicos, desnutridos y de la tercera edad, siendo poco común en adolescentes. Los casos descritos en este grupo de edad por lo general son de pacientes con algún tipo de inmunosupresión, por lo que la finalidad de este texto es presentar un caso de síndrome de Ramsay Hunt en adolescente previamente sano.

Caso clínico

Paciente masculino de 14 años de edad que acude con el autor principal desde consulta prenatal con una historia clínica de niño sano, con esquema de vacunación completo incluida la inmunización contra varicela. Presentó un cuadro de varicela a los 5 años de edad sin mostrar complicaciones. Inicia el cuadro 2 días previos al ingreso con rinorrea hialina sin fiebre. Acude a consultar por parálisis facial de presentación súbita con imposibilidad para cerrar el párpado derecho, desviación de la comisura labial a la izquierda al habla o movimiento y otalgia derecha. Niega acúfenos, fosfenos o vértigo, se interroga sobre la presencia de lesiones herpéticas las cuales son negadas. A la exploración física se encuentra un adolescente con leve acné. Signos vitales normales para la edad. Se observan dos lesiones en el pabellón auricular externo de tipo vesiculares dolorosas, membrana timpánica sin alteraciones, cuero cabelludo y membrana oral limpios. Se clasifica como una hemiparesia derecha tipo III en la escala de Ramsay (fig. 1A) (tabla1). El resto de la exploración neurológica está dentro de parámetros normales. Se ingresa para estudio encontrándose RM de cráneo dentro de rangos normales, estudios generales serológicos sin alteraciones y panel viral negativo. Se solicita interconsulta con el servicio de otorrinolaringología y neurología pediátrica, dando inicio al tratamiento con prednisona a 1 mg/kg/día y aciclovir a 10 mg/kg/día en cuatro dosis; se egresa para manejo ambulatorio. A los 7 días de tratamiento se encuentra ausencia de lesiones en cara y mejoría de la parálisis facial. Se envía a terapia de rehabilitación e inicia esquema de reducción de esteroides. A los 15 días hay resolución de parálisis facial casi completa y aparición de acné en torax posterior (fig. 1B).

 

Discusión

Los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt típicamente se presentan con la triada clásica de parálisis facial homolateral, otalgia y vesículas dolorosas en la aurícula. En particular, la erupción característica se correlaciona con las áreas inervadas por el nervio facial como el caso de nuestro paciente, que presentaba dos lesiones que el paciente interpretó como lesiones secundarias a acné. Otros lugares frecuentes de aparición son la aurícula, antihélix, surco posauricular, cuero cabelludo, mejillas, lengua o paladar.1 A menudo hay un pródromo con dolor, particularmente cefalea inespecífica, fiebre y fatiga durante 1 a 3 días. En el caso de nuestro paciente el pródromo fue rinorrea seguida por la aparición de parálisis facial. La parálisis facial generalmente toma de 1 a 3 días para alcanzar su punto más bajo; un desarrollo más rápido a menudo resulta en una parálisis más severa. La erupción por lo general comienza como pápulas eritematosas y luego progresa a vesículas francas, que más adelante se rompen y forman costras en 1 a 7 días. El momento de la erupción en relación con la parálisis facial es variable y puede aparecer después de la parálisis. Las lesiones llegan a persistir de 2 a 3 semanas y dejar cicatrices maculares eritematosas. En este caso, las dos lesiones desaparecieron en 3 días y no dejaron cicatriz evidente. Aparecieron erupciones acneicas en el tórax a los 8 días y se asociaron con las dosis altas de esteroide. Las lesiones disminuyeron con la administración de peróxido de benzoilo.

Aunque la presencia de erupción es variable, la mayoría de los pacientes de Ramsay Hunt informan otalgia de gravedad variable. En este caso fue una otalgia leve unilateral. Algunos pacientes presentan hiperacusia, disgeusia, epifora, vértigo, acúfenos, hipoacusia, disfagia o disfonía.1

Por lo general, la característica más evidente en el examen físico es la parálisis hemifacial unilateral, que es completa en cerca de 50% de los pacientes. El análisis facial puede revelar la ausencia de arrugas transversales en la frente, ptosis de la ceja, lagoftalmos, ectropión, borramiento del pliegue nasolabial, colapso de la válvula nasal, mala posición de la comisura oral en la parte inferior y ausencia de bandas platismales en el lado afectado. Es probable que el filtrum y la base nasal también se alejen del lado paralizado. El examen de un paciente con parálisis facial debe realizarse en tres pasos distintos. El primero debe buscar asimetría en reposo, evaluando el tercio superior de la cara, seguido del medio, y luego la parte inferior de la cara y el cuello. El segundo debe evaluar cada una de las principales ramas extratemporales del nervio facial en la siguiente secuencia: frontal mediante la elevación de la frente, cigomática mediante el cierre suave y enérgico de los ojos, bucal mediante la sonrisa, marginal mandibular mediante la depresión del labio inferior y cervical mediante la contracción del platisma. La evaluación de cada uno de estos movimientos también facilita la clasificación y la documentación utilizando la escala House-Brackmann (tabla 2).

El tercer paso del examen facial debe repetir los mismos movimientos que el segundo paso, pero el examinador debe buscar movimientos involuntarios en otras áreas del hemifaz afectado. Estos movimientos sincinéticos, comúnmente vistos como espasmos de la boca durante el cierre de los ojos o guiños durante una sonrisa, indican una regeneración aberrante y no suelen aparecer hasta 4 a 6 meses después del inicio de la parálisis; son más comunes en pacientes con parálisis inicial más grave.

En todos los pacientes debe hacerse una exploración neurológica minuciosa y la búsqueda de lesiones en cavidad oral, cuero cabelludo, pabellón auricular y conductos auditivos para buscar una erupción vesicular. La nariz y los ojos no suelen estar afectados por vesículas en el síndrome de Ramsay Hunt.

El virus es autolimitado, por lo que el objetivo del tratamiento es disminuir la incidencia de complicaciones como parálisis facial espástica y neuralgia posherpética. Múltiples estudios han mostrado una disminución significativa de las complicaciones a largo plazo con el uso de esteroides y antivirales orales. Sin embargo, no está claro si estos medicamentos reducen la duración o la gravedad de los síntomas agudos. Se han estudiado aciclovir, valaciclovir y famciclovir, encontrando que son efectivos para el tratamiento. Aiclovir a dosis de 500 mg cinco veces al día suele ser la opción más económica.

Los corticosteroides en dosis altas, ya sean orales o intravenosos, deben administrarse junto con el tratamiento antiviral. No existe un consenso general con respecto a la duración total del tratamiento con esteroides, que puede variar de 4 a 37 días, pero los esteroides deben recetarse en dosis altas.2,3 Se recomienda prednisona 1 mg/kg/día hasta una dosis máxima de 60 mg, seguido de un esquema de reducción de esteroides para para prevenir la insuficiencia suprarrenal aguda. Hay estudios que mostraron beneficios con dosis hasta de 200 mg de prednisona con una reducción gradual posterior de 10 días, en combinación con terapia antiviral.2

Conclusión

El síndrome de Ramsay Hunt es poco común en adolescentes sanos. La mayoría de los pacientes completa su recuperación en el lapso de un año. Los pacientes sanos jóvenes con parálisis incompleta a menudo recuperarán su función completa o casi completa en semanas. En general, el síndrome de Ramsay Hunt tiene peor pronóstico que la parálisis de Bell, que tiene una tasa más baja de desarrollo de sincinesia y fracaso para volver a la función normal.4 Las complicaciones como sincinesia y neuralgia posherpética disminuyen de manera considerable al administrar antiviral y esteroides de forma temprana. La confusión de lesiones acneícas con herpéticas pudiera retrasar el tratamiento, repercutiendo en la evolución del paciente y afectando la calidad de vida.

Referencias

  1. Crouch AE, Hohman MH, Moody MP, et al. Ramsay Hunt Syndrome. [Updated 2023 Mar 1]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2023. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557409/
  2. Kim SH, Jung J, Jung SY et al. Comparative prognosis in patients with Ramsay-Hunt syndrome and Bell’s palsy. Eur Arch Otorhinolaryngol 2019;276:1011–6.
  3. Furukawa T, Abe Y, Ito T, Kubota T, Hull M, Goto T et al. Benefits of High-Dose Corticosteroid and Antiviral Agent Combination Therapy in the Treatment of House-Brackman Grade VI Ramsay Hunt Syndrome. Otol Neurotol. 2022;43(7): e773-e779.
  4. Civen R, Chaves SS, Jumaan A, Wu H, Mascola L, Gargiullo P et al. The incidence and clinical characteristics of herpes zoster among children and adolescents after implementation of varicella vaccination. Pediatr Infect Dis J. 2009;28(11):954-9.

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