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AUTOR: Araceli Kisha Domínguez Martínez, CD. Taurino Amílcar Sosa Velasco,1 CD. Maribel Díaz Arellano, CD. Rigoberto Torres Solano, CD. Homero Caballero Sánchez, CD. Yobana Pérez Cervera, CD. Alicia Hernández Antonio

Resumen

El labio y/o paladar hendido (LPH) es una de las malformaciones congénitas más comunes del área orofacial, si bien su etiología no se conoce con exactitud hasta al momento; sin embargo, gracias a las investigaciones, se sabe que puede asociarse con agentes hereditarios, teratógenos y sindrómicos, entre los que destacan la edad de la madre, medicamentos consumidos durante el embarazo, antecedentes familiares de malformaciones congénitas y el no consumir ácido fólico antes y durante el embarazo. En México, la prevalencia de LPH en el periodo del 2008 al 2014 es de 5.3 por 10,000 nacimientos; la del sexo masculino fue de un 50% en relación con el femenino, obteniéndose una prevalencia de 6.3 en el primero y de 4.2 por 10,000 nacimientos en el segundo. En el 2005, Oaxaca fue el estado con mayor incidencia de casos de LPH. Un estudio en el Hospital General Aurelio Valdivieso de Oaxaca mostró tasas de prevalencia mayores en el sexo masculino. Hasta el momento no existen estudios actuales de prevalencia en el estado y aunque no es un tema desconocido, sigue estando eclipsado por los tabúes y la carencia de conocimiento por la sociedad. Se requiere promover programas preventivos para la mujer en edad reproductiva como una medida básica para evitar este defecto.

Palabras clave: congénita, fisura, hendido, labio, malformación, paladar,

Abstract

Cleft lip and/or palate (CLP) is among the most common congenital malformations of the orofacial region. Although the exact cause of CLP remains unclear, research has identified several associated factors, including genetic, teratogenic, and syndromic influences. These factors can include the mother’s age, medications taken during pregnancy, a family history of congenital malformations, and the lack of folic acid consumption before and during pregnancy. In Mexico, the prevalence of CLP from 2008 to 2014 was 5.3 cases per 10,000 births. The incidence was higher in males, with a prevalence of 6.3 per 10,000 births compared to 4.2 per 10,000 births in females. In 2005, Oaxaca had the highest incidence of CLP cases in the country. A study conducted at the Aurelio Valdivieso General Hospital in Oaxaca also reported higher prevalence rates among males. Despite being a known issue, the topic remains surrounded by taboos and a lack of societal awareness. It is crucial to promote preventive programs aimed at women of reproductive age as a fundamental measure to reduce the occurrence of this defect.

Keywords: congenital, fissure, cleft, lip, malformation, palate

Introducción

El labio-paladar hendido anteriormente se conocía con el término de labio leporino, es decir, “Perteneciente o relativo a la liebre, ya que este hace referencia a la semejanza morfológica con la región labial”.1

En el 2011, los doctores Mario Cantín e Iván Suazo G, junto con el Comité Federal sobre Terminología Anatómica (FCAT) y la Federación Internacional de Asociaciones de Anatomistas (IFAA)2,3 modifican el término a labio fisurado, el cual describe de manera concreta este defecto del desarrollo.4 Otra manera de catalogar al labio-paladar hendido es con respecto a la anatomía expuesta: al comprometer el labio, se nombra unilateral (derecho o izquierdo) o bilateral; se adiciona incompleto o completo si involucra tejidos nasales (fisura labial, labio fisurado o labio hendido [LH]), paladar hendido (PH) completo o incompleto (un tercio o dos tercios) o LPH cuando la afección involucra paladar y labio, bilateral o unilateral y fisura labio-alveolo-palatina.5

En México, un estudio con base poblacional de 2009-2010 reportó que el LH + LPH se encuentran entre las principales malformaciones congénitas en recién nacidos, con una prevalencia de 4.9 por 10,000 nacimientos vivos y muertos (0.49/1,000). En otro trabajo de la misma base poblacional, de los años 2008-2012, la prevalencia fue de 0.508/1,000.1.6 Las tasas de prevalencia más elevadas por entidad federativa para el periodo 2008-2014, por arriba de la tasa de prevalencia nacional, correspondieron a Campeche, Aguascalientes, Hidalgo, Tlaxcala, Tabasco, Ciudad de México, Querétaro, Coahuila, Yucatán, Guanajuato, Oaxaca, Puebla, Colima y Veracruz, mientras que las entidades federativas que registraron el menor número fueron Colima, Campeche, Tlaxcala, Aguascalientes, Querétaro y Tabasco.7

Del 2008 al 2010 en el Hospital General Dr. Aurelio Valdivieso del estado de Oaxaca se observó una incidencia de 1.00 por cada 1,000 nacidos, con mayor frecuencia en varones recién nacidos.8 Hoy en día no se han publicado estudios recientes que presenten estadísticas acerca de LPH. A pesar de ello, en nuestro estado existen diferentes organizaciones que intervienen con programas de atención para la corrección y tratamiento de LPH.

El LPH es una de las malformaciones congénitas más frecuentes e importantes de todas las afecciones de la cara a nivel Latinoamérica; México ocupa el primer lugar entre todas las malformaciones congénitas de la cara.9

Embriología

Es importante entender que el LH, PH y LPH son problemas totalmente diferentes, ya que cada uno tiene diferente etiopatogenia. De la semana 4 a la 11 se lleva a cabo el proceso de formación del labio y del paladar. En el caso de LH, se produce una alteración de la mesodermización de los procesos nasales medios con los procesos maxilares; es más frecuente en hombres y está en relación con la edad de la madre. Involucra el cierre completo o incompleto del labio superior, unilateral, bilateral o medial, generalmente lateral a la línea media.10

El PH representa un trastorno de la fusión incompleta de las masas mesenquimatosas de los procesos palatinos, ya sea por ausencia de la fuerza de penetración del tejido conjuntivo, interferencia mecánica ejercida por la lengua o diferencia de tamaños de las partes afectadas. El paladar blando y la úvula se forman como una extensión posterior de los procesos palatinos, así que una hendidura en estas estructuras es básicamente una extensión posterior de los procesos palatinos.11

Clasificación

Las clasificaciones son de gran ayuda,pues suponen una función indispensable en cuanto a la planificación del tratamiento del paciente; sin embargo, ninguna clasificación puede referir las necesidades particulares de cada paciente, sino solo el conocimiento, la exploración y el diagnóstico clínico individual de cada caso.12

Entre las clasificaciones más aceptadas se encuentra la clasificación de Kernaham y Stark de LPH, que comprende:13

• Grupo I: hendidura del paladar primario (labio y premaxila)

1. Unilateral (total y subtotal)
2. Mediana (total y subtotal)
3. Bilateral (total y subtotal). 

• Grupo II: hendiduras del paladar secundario (total, subtotal y submucoso)
• Grupo III: hendiduras de paladar primario y secundario

1. Unilateral (total y subtotal)
2. Mediana (total y subtotal)
3. Bilateral (total y subtotal)

Del total de las hendiduras faciales, las hendiduras de labios representan del 20 al 30%, las hendiduras labio palatinas del 30 al 50% y las hendiduras de labio y/o paladar se presentan en 1 de cada 1,000 nacimientos.14

Factores de riesgo 

La mayoría de los casos observados del LPH y sus variaciones presentan etiología multifactorial que implica la interacción de varios agentes o factores del medio ambiente, así como también herencia.15 Se ha estudiado la parte ambiental, con énfasis en elementos tóxicos que puedan alterar el correcto desarrollo embriológico y afectar la migración celular o impedir los procesos de fusión. Los elementos ambientales más estudiados han sido el uso de pesticidas, fungicidas, el consumo de cigarrillo, alcohol y la falta del consumo de ácido fólico durante el embarazo, así como los teratógenos.16 18

Shaw y Lammer reportaron que un alto consumo de alcohol incrementa los riesgos de hendidura y en especial de labio.19 Los factores genéticos y el estrés son otros factores relevantes que se han estudiado; existe predisposición según el sexo: labio y paladar hendido en el hombre y en la mujer paladar hendido.20

El estrés se menciona como factor de riesgo por generar un aumento en la actividad adrenocortical con la consiguiente liberación de cortisona; si esta liberación se presenta durante alguna etapa de la organogénesis, puede producir variados tipos de malformaciones.21 La prevalencia de las fisuras orales se ha relacionado con el número de gestaciones de la madre, siendo más prevalentes en los casos en que la madre es multípara. En relación con la edad materna, se registró que la mayor frecuencia se daba en madres menores de 20 años o mayores de 35 años y en edad paterna mayor de 45 años.14 El LPH es una malformación común en ciertas alteraciones de origen genético, como es la trisomía del par 13 o síndrome de Patau, trisomía 18 o síndrome de Edwards, síndrome de Pierre- Robin, síndrome de Treacher Collins o disostosis mandíbulofacial.10

Cuadro clínico

Por lo regular, al ser un diagnostico que se hace con suma facilidad al momento del nacimiento, el abordaje terapéutico es inmediato; sin embargo, si no se corrige esta malformación congénita, el paciente presentará un cuadro caracterizado por:22

• Disfagia: no se podrá sellar la cavidad oral, por lo tanto, no se podrá producir un efecto de vacío y afectará la succión y deglución
• Otitis medias recurrentes e hipoacusia de transmisión
• Agenesia, fisura o duplicación de los incisivos en el maxilar
• Voz nasal al hablar por la ausencia de un piso nasal que propicia una cavidad adecuada para la transmisión oral de la voz
• Desalineamiento de las piezas dentarias

Atención prenatal

La prevención consiste en identificar oportunamente factores de riesgo en las mujeres y parejas en edad fértil antes, durante y después del embarazo, apegándose a un control del embarazo para detectar defectos congénitos en el embrión o en el feto, de acuerdo con la Norma Oficial Mexicana NOM-034-SSA2-2014 correspondiente a la clasificación de CIE-10 (Q36 y Q37) para la prevención y control de los defectos al nacimiento.23,24

Diagnóstico

El reconocimiento del padecimiento en etapa intrauterina es de gran ayuda tanto para el equipo interdisciplinario (para que pueda minimizar las complicaciones durante el nacimiento y planear la necesidad de tratamientos quirúrgicos), como para los padres (para que reciban una educación previa al parto).25

El ultrasonido (US) realizado durante el embarazo puede identificar una malformación congénita del producto, lo que hace necesario mejorar la atención prenatal.26

• US 2D. Ha demostrado ser efectivo en la hendidura orofacial (HOF) completa, pero no es tan útil cuando la lesión es unilateral o solo ocurre en paladar. 

• El uso del US 3D permite mejorar e incrementa el diagnostico de las HOF, pero no ha demostrado ser una conducta costo-efectiva para todos los embarazos. El US en el segundo trimestre debe incluir un examen detallado del rostro fetal, desde el punto de vista anatómico de la región oral, encías, labios y paladar óseo. Se pueden detectar 22 a 33% de HOF. El LH es más fácil de visualizar que el PH; se habla de un 38 a 73% de diagnóstico de LH. Cuando hay PH solo, el diagnóstico es del 1.4%.

• US de cara fetal. Está indicado cuando hay antecedentes de ingesta de teratógenos, historia familiar de HOP, polihidramnios o malformaciones extrafaciales en el embarazo actual. La visualización de la cara fetal puede iniciarse por vía transvaginal a partir de las semanas 10-11, el perfil a partir de la semana 14 y el labio superior fetal mediante acceso transabdominal, a partir de las 16 semanas.27

La mayor parte de las guías clínicas para evaluación de anatomía fetal por US incluyen la cara fetal (corte nasomentoniano). La edad gestacional más adecuada para evaluar el paladar es de las 17 a 33 semanas. La imagen que más información brinda es la cara en reversa o la cara oblicua en planos coronales.28

En el US de cara se deben visualizar el labio superior completo; descartar protrusión de la lengua, apertura bucal persistente o regurgitación fetal; valorar las órbitas (hipo, hipertelorismo); valorar la región periorbitaria (descartar probaseis); valorar las orejas (inserción baja, anomalías); y valorar el perfil fetal. 

Tratamiento del labio y paladar hendido

El tratamiento es diferente para cada paciente y son muchas estrategias diferentes las que se emplean desde el área quirúrgica hasta la ortopédica. Los niños afectados necesitan atención multidisciplinaria: cirujanos plásticos, odontopediatras, ortodoncistas, otorrinolaringólogos, terapistas del lenguaje, psicólogos, oftalmólogos y pediatras desde el nacimiento hasta la edad adulta. Existen diferentes opiniones acerca de cuándo realizar la primera cirugía. La actividad de la ortopedia preoperatoria transcurre en el período neonatal, con la ayuda del uso de placas ortopédicas que favorecen la estimulación y remodelación ósea de los segmentos nasales, alveolares y palatinos fisurados, disminuyendo el tamaño de las fisuras durante los 3 primeros meses de vida, conformándolo lo más próximo a la anatomía normal antes de la cirugía.29

El protocolo de Muenster propone cerrar el labio de los 4 a los 6 meses de edad. Para Anastassov y Joos, la mejor edad es a los 3 meses y Hamburg sugiere efectuarlo a los 8 meses.30

El abordaje quirúrgico se realiza en tres tiempos. Durante los primeros 3 a 6 meses de vida se aborda la reconstrucción del labio afectado; posteriormente, al año se aborda la reconstrucción del paladar y, en algunos casos, se efectúa cirugía de seguimiento entre los 2 y 21 años.31

Avances 

México fue el primer país en el mundo en el que se realizó una cirugía intrauterina en un feto para la corrección de LPH, por el Dr. Fernando Ortiz (1923-2012), quien es considerado el padre de la cirugía plástica en el país. Sin embargo, fue la única cirugía intrauterina para la corrección de este defecto congénito de la que se tienen datos hasta la fecha.32 También se sabe de cirugías intrauterinas realizadas para la corrección de LPH, pero únicamente en animales, en humanos aún no se tienen más datos.33

En Estados Unidos han tenido lugar avances espectaculares en la medicina regenerativa, dando una nueva esperanza a los pacientes que pueden beneficiarse de las nuevas terapias de ingeniería de tejidos basadas en la acción de apoyo de los biomateriales 3D junto con la acción sinérgica de las moléculas osteoinductivas y las células madre reclutadas que pueden ser conducidas al proceso de regeneración ósea. Sin embargo, pocos estudios se han centrado en la aplicación de la ingeniería de tejidos para la regeneración de la hendidura/labio y solo unos pocos han informado avances significativos para ofrecer soluciones clínicas reales.34

Seguimiento y atención

Existen varias instituciones en México que apoyan en el tratamiento, manejo y rehabilitación de LPH, así como a sus familias. Estas son: 

• Operation Smile México, AC
• Smile Train Latinoamérica
• SUMA, Centro de Atención Integral de Labio y Paladar Hendido AC
• Asociación Mexicana de Labio, Paladar Hendido y Anomalías Craneofaciales, AC 
• Clínica de Atención Integral para Pacientes con Labio y Paladar Hendido a cargo de la UNAM

Conclusión 

En México, la frecuencia de padecer labio y/o paladar hendido es altamente significativa en comparación con otros países. El estado de Oaxaca es uno de estados que ha rebasado la tasa de prevalencia nacional y el dato pudiera mantenerse constante; sin embargo, es necesario actualizar la base de datos para mejorar los programas de intervención a los menores con LPH. Se sabe que cada vez se encuentran más factores de riesgo asociados con esta malformación; por tal motivo, se debe hacer énfasis en el apoyo de investigaciones científicas con enfoque en la prevención y tratamiento de esta malformación congénita; actualizaciones al personal de salud del diagnóstico temprano y manejo del LPH; evaluar el primer nivel de atención para mejorar las estrategias de prevención en todas las mujeres y parejas en edad reproductiva; además, se sugiere la evaluación y supervisión de los programas de intervención al menor con LPH; así como educar y concientizar sobre todo a la población femenina para prevenir problemas antes, durante y después del embarazo. 

Tener un lactante con LPH implica un desgaste físico, emocional y económico. Aunque actualmente existen más asociaciones con programas de apoyo e intervención gratuitos para el manejo de LPH, aún persiste la falta de información y en ocasiones la falta de recursos también suele ser un obstáculo para la atención oportuna. La participación de un equipo interdisciplinario y la cooperación de los padres favorece el éxito y la rehabilitación integral del infante con LPH.

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